Tình trạng giảm tiểu cầu mắc phải do kháng thể tự sinh bám lên kháng nguyên trên màng tiểu cầu, phức hợp kháng thể và tiểu cầu bị các đại thực bào bắt giữ gây giảm tiểu cầu ở máu ngoại biên. Vậy những nguyên tắc để điều trị bệnh này là gì?
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch có triệu chứng đi kèm ói và nhức đầu
Chúng tôi đã có cuộc trò chuyện với Bác sĩ giảng viên tại Trường Cao Đẳng Dược Sài Gòn để cùng tìm hiểu về căn bệnh này.
Trẻ bị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch sẽ có các biểu hiện lâm sàng nào?
Trẻ sẽ có các triệu chứng xuất huyết. Triệu chứng đi kèm như ói, nhức đầu. Có bị chấn thương (đầu, nhổ răng, va chạm...) yếu tố nguy cơ nặng. Triệu chứng sốt kéo dài, đau nhức xương, sụt ký, tiền căn dùng thuốc, chế độ ăn thiếu Vitamin B12, acid folic.
Trong vòng 6 tuần trở lại: Trẻ có bị sốt, ho, sổ mũi hay phát ban. Chủng ngừa, đặt biệt chủng ngừa Sởi, quai bị, rubella. Dùng thuốc Quinin, Sulfonamid, Aspirin. Trẻ < 6 tháng mẹ có tiền căn xuất huyết, dùng thuốc, dị ứng, bệnh tự miễn.
Đánh giá độ nặng xuất huyết:
Nhẹ: xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc.
Trung bình: xuất huyết da toàn thân ở trẻ nhũ nhi, xuất huyết niêm mạc mắt, mũi, họng.
Nặng: xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng (võng mạc, chảy máu họng, thành sau họng, tiểu máu, xuất huyết tiêu hóa, ra kinh nhiều ngày, lượng nhiều ở nữ dậy thì).
Xuất huyết nguy kịch: xuất huyết não (ói, nhức đầu, lơ mơ, co giật).
Cần làm các cận lâm sàng gì trong trường hợp này?
Khi chẩn đoán đầu tiên (nhập viện lần đầu): Huyết đồ (công thức máu và phết máu) là xét nghiệm bắt buộc. Siêu âm não khi xuất huyết nặng và ói, lơ mơ, hôn mê, co giật. Tùy tình huống lâm sàng cần làm xét nghiệm đông máu toàn bộ, test nhanh HIV, Coombs’ test, ANA, tổng phân tích nước tiểu, chức năng gan thận, ion đồ.
Tủy đồ có chỉ định khi: Giảm tiểu cầu kèm bất thường về bạch cầu, hồng cầu, giảm tiểu cầu có kèm sốt cao, đau nhức xương cơ, gan và lách hay hạch to. Xuất huyết trầm trọng và tiểu cầu tiếp tục giảm nặng sau giảm liều điều trị. Giảm tiểu cầu kéo dài sau 3 - 6 tháng.
Khi bệnh kéo dài trên 3 - 6 tháng: Huyết đồ, tủy đồ. Xét nghiệm miễn dịch điện di protein, định lượng IgG, IgM, IgE, IgA, Coombs, ANA, anti dsDNA, kháng thể kháng giáp. Xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán nhiễm siêu vi HIV, HBV, HCV, Helicobacter pylori.
Bệnh được chẩn đoán xác định khi nào và cần chẩn đoán phân biệt với các tình trạng bệnh lý nào?
Chẩn đoán xác định khi có xuất huyết da niêm, gan lách không to và không sốt; tiểu cầu < 100.000/mm3, hồng cầu và bạch cầu bình thường, tủy đồ dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh hay bình thường.
Chẩn đoán có thể khi xuất huyết da niêm, gan lách không to và không sốt; tiểu cầu < 100.000/mm3, phết máu thấy tiểu cầu có kích thước to (30 - 80fl, so với bình thường 7 - 10 fl), hồng cầu và bạch cầu bình thường. Đôi khi có thể thiếu máu kèm theo nếu bệnh nhân có xuất huyết trầm trọng.
Chẩn đoán phân biệt với sốt xuất huyết, sốt cao liên tục 2 - 7 ngày, xuất huyết da niêm, gan to đau, có thể có sốc vào ngày thứ 4 - 5, Hct tăng, tiểu cầu giảm. Nhiễm trùng huyết não mô cầu có sốt, tử ban hoại tử ở trung tâm, lan nhanh, sốc vào ngày 2 - 3 của bệnh, phết tử ban hay cấy máu dương tính.
Nguyên tắc điều trị bệnh là gì? Khi nào cần cho bệnh nhân nhập viện?
Các bác sĩ Trường Cao Đẳng Dược Sài Gòn đã chỉ ra một số nguyên tắc điều trị:
Đánh giá độ nặng và tiêu chuẩn nhập viện.
Giảm nguy cơ gây xuất huyết: Hạn chế vận động nặng có nguy cơ gây chấn thương. Hạn chế sử dụng thuốc gây nguy cơ xuất huyết (Aspirin, kháng viêm non-steroids).
Dùng thuốc ức chế miễn dịch.
Điều trị biến chứng: xuất huyết não.
Theo dõi tác dụng phụ của corticosteroids khi sử dụng kéo dài.
Tiêu chuẩn nhập viện:
XHGTC mới phát hiện có xuất huyết niêm mạc.
Lâm sàng xuất huyết nặng hay nguy kịch.
XHGTC kéo dài ≥ 3 tháng cần nhập viện làm xét nghiệm tủy đồ.
XHGTC cần chẩn đoán tìm nguyên nhân thứ phát.
XHGTC cần can thiệp thủ thuật xâm lấn có khả năng xuất huyết hay phẫu thuật và TC < 50.000/mm3.
Điều trị đặc hiệu
Xuất huyết nhẹ (xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc), tiểu cầu > 20.000/mm3 không cần dùng corticoids, nhưng cần theo dõi sát diễn tiến lâm sàng và kiểm tra huyết đồ trong vòng 1 - 2 tuần đầu tiên.
Xuất huyết trung bình (xuất huyết da toàn thân có tiểu cầu dưới 20.000/mm3 , hoặc xuất huyết niêm mạc không cần số tiểu cầu giảm nặng) có chỉ định corticoid liều Prednison 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 - 80 mg/ngày) trong 14 ngày sau đó giảm trong 7 ngày (tổng thời gian dùng 21 ngày). Kết quả được xem có đáp ứng ban đầu là khi bệnh nhân không có xuất huyết niêm mạc mới và tiểu cầu > 30.000/mm3. Hay Prednison 4 mg/kg/ngày trong 7 ngày, sau đó giảm dần liều sau mỗi 7 ngày và ngừng hẳn trong 21 ngày.
Xuất huyết nặng (xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng như tiểu máu, xuất huyết tiêu hoá, rong kinh nhiều (trẻ nữ vị thành niên) dùng Methylprednisolon 30 mg/kg/TM chậm một lần hoặc 10 mg/kg/24 giờ chia 2 lần tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày. Hoặc Immunoglobulin 0,8 g/kg/TTM một lần, có thể lặp lại sau 24 giờ hoặc 48 giờ nếu lâm sàng còn xuất huyết trầm trọng. Kết quả được xem có đáp ứng khi bệnh nhân ngừng xuất huyết và tiểu cầu > 20.000/mm3 sau 48 giờ điều trị.
Xuất huyết nguy kịch (xuất huyết nội tạng ồ ạt, xuất huyết não, bị chấn thương) phối hợp truyền Immunoglobulin, tiểu cầu đậm đặc và Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày trong 1 - 3 ngày cho tới khi ngừng xuất huyết lâm sàng và tiểu cầu trên 20.000 - 30.000/mm3.
Các bác sĩ Trường Cao Đẳng Dược Sài Gòn khuyên các bạn 2 tuần sau khi xuất viện và mỗi tháng trong 6 tháng liên tiếp cần tái khám. Tiêu chuẩn ngừng tái khám khi tiểu cầu trên 150.000/mm3 mỗi tháng, số tiểu cầu ổn định trong 3 tháng liên tiếp.